【戰(zhàn)疫最前線】斷藥之后，誰把他們拉出困境

　　斷藥之困

　　一周前，高穩(wěn)斷藥了。

　　高穩(wěn)是視神經(jīng)脊髓炎患者，需要持續(xù)服用藥物。一周前，兩種他平時必須服用的藥物吃完了。他住在湖北襄陽，新冠肺炎疫情暴發(fā)后出不了門，線上買藥平臺和社區(qū)又沒辦法開到他需要的處方藥，買不到新的藥，高穩(wěn)只能停藥。

　　高穩(wěn)斷掉的這兩種藥一種是護肝藥，一種是免疫抑制劑。沒有護肝藥，治療所必需的其他藥物就會對肝臟造成不可逆的損傷。沒有免疫抑制劑，就有可能造成白細胞低下，像高穩(wěn)這樣的視神經(jīng)脊髓炎患者，如果白細胞太低，隨時都有可能住進ICU。

　　除了斷藥，高穩(wěn)更害怕想到的還有兩個字：復(fù)發(fā)。

　　復(fù)發(fā)是視神經(jīng)脊髓炎患者以及很多其他罕見病患者最害怕的事之一，一旦復(fù)發(fā)，就只能住院治療，有些復(fù)發(fā)會給身體帶來不可逆的傷害，有些甚至?xí)�危及生命。持續(xù)用藥的目的就是減緩病情進展以及抑制復(fù)發(fā)。

　　大多數(shù)罕見病患者需要定期復(fù)查，通過查看身體各項指標來及時調(diào)整治療和用藥，減少復(fù)發(fā)可能。然而，因為疫情，高穩(wěn)已經(jīng)三個月沒有復(fù)查過了，他無法知道自己的身體狀況，在斷藥和無法復(fù)查的狀況下，病情復(fù)發(fā)是他越來越擔(dān)心的事。 

高穩(wěn)

　　高穩(wěn)的另外一種藥也只有不到一個月的用量了，這個藥一旦停了，病情復(fù)發(fā)的可能性就會大大增加。

　　對于另外一些人來說，每一天的等待似乎更讓人膽戰(zhàn)心驚。

　　開藥之變

　　同為髓鞘缺失導(dǎo)致的疾病患者，患有多發(fā)性硬化癥的元石（化名）比高穩(wěn)更加不幸。

　　2月初的一天，北京醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生殷劍出完發(fā)熱門診，收到了一條壞消息，一直看他門診的元石在老家病情復(fù)發(fā)，被送到當?shù)乜h醫(yī)院住院觀察。

　　殷劍說，目前這大概是元石最好的選擇。近段時間，殷劍被調(diào)到醫(yī)院發(fā)熱門診，成了一名奮戰(zhàn)在抗疫一線的“戰(zhàn)士”。按照醫(yī)院門診的統(tǒng)一調(diào)整，之前的常規(guī)門診調(diào)整為專病門診，醫(yī)生們輪流值守，保障患者看得上病。

　　師從我國著名神經(jīng)內(nèi)科專家許賢豪教授，殷劍專攻兩個方向——多發(fā)性硬化和重癥肌無力的診療。這兩種疾病均于2018年進入《第一批罕見病》目 錄�！岸喟l(fā)性硬化和重癥肌無力算是罕見病里比較常見的疾病了�！被颊邤�(shù)量相對較多，這也就意味著，在這段特殊時期，患者用藥或多或少都面臨挑戰(zhàn)。

　　殷劍告訴央視網(wǎng)記者：“患者有的不敢來，有的不能來。有的斷藥是因為當?shù)匚锪髋渌陀欣щy。”他說，聯(lián)系醫(yī)生的缺藥患者醫(yī)院都積極想辦法去解決，現(xiàn)在的情況越來越好。

　　北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心的志愿者就正在積極地想辦法。大年三十（1月24日），關(guān)愛中心的清昭接到了一個來自武漢的救助電話，來電的 大成（化名）患有重癥肌無力，當時隔離在家。父親去世了，母親感染新冠肺炎在醫(yī)院救治。他的藥快吃完了�！八�打來電話想找口罩和藥，整個通話讓人感覺他十 分焦慮�！狈畔码娫挘�清昭就把這位病友的情況在湖北病友群里發(fā)布了，同時也在網(wǎng)上不斷地尋找合適的志愿者。

　　2月25日，北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科醫(yī)生張濤的門診異�！盎鸨�”。除了常規(guī)門診之外，他通過中國罕見病聯(lián)盟打通的北京協(xié)和醫(yī)院“綠色通道”，給沒到門診的80多名系統(tǒng)性硬化癥（俗稱硬皮�。┑幕颊唛_出處方。 

　　不面診直接開藥，是特殊時期的特殊政策。張濤說，疫情防控時期，醫(yī)院會按照科室的統(tǒng)一調(diào)配來安排門診。雖然門診量跟平時有差別，但每天都有醫(yī)生出診�；颊咧灰�在網(wǎng)上預(yù)約掛號，每天都可以到醫(yī)院取藥。

　　很多硬皮病患者的用藥都來自北京協(xié)和醫(yī)院，這種藥由北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科研制，其他藥店基本無法買到�！安荒茏尣∪说忍�久，至少讓病人先把藥吃 上�！睆垵�說，醫(yī)院在用藥安全性方面做了充足考慮，只有滿足這三點條件的病人能夠開藥：第一是明確診斷，第二是血常規(guī)和肝腎功能檢查均無問題，第三是長期 連續(xù)用藥�！鞍凑找�求開藥前應(yīng)該做一次復(fù)查，但在這段時期，根據(jù)病人的實際情況條件有所放寬，三個月內(nèi)做過相關(guān)檢查的病人就可以開藥�！� 

志愿者在協(xié)和醫(yī)院取藥

　　當被問及一下子增加很多工作量，心里是否平衡時，張濤回答說：“相比一線的工作，我們這些在二三四線工作的不算什么，能幫上忙就多幫一點。”

　　收藥之悅

　　每到過年這段時間，張雪都很緊張。

　　她是一位天使綜合征寶寶的媽媽，同時，她也是“天使很快樂”——天使綜合征病友群的負責(zé)人。一到春節(jié)，“天使寶寶”中總會有因炮竹聲受驚嚇而引發(fā)癲癇的孩子，今年還算平穩(wěn)，但是趕上了新冠肺炎疫情。

　　“大年三十，看到確診病例數(shù)字在攀升，我就意識到，需要盡快給孩子們備藥。”張雪第一時間在病友群發(fā)布了備藥接龍的消息。在之后的幾天時間里， 她和16位群助理對病友群里幾百個患兒家庭進行逐個詢問，看孩子們是否需要備藥，希望大家做好充足準備。第一批接龍的十幾個家庭在正月初十左右就收到了寄 藥。 

三位天使綜合征患兒

　　然而有些省份的物流并不暢通。張雪得知，湖北的三位“天使寶寶”有藥品需求，其中在天門和孝感的患者剩余藥量不足一周。天使綜合征情況特殊，必 須服用藥物來控制癲癇的發(fā)作，而這種藥物在2019年并沒有進入湖北省的招標集中采購目錄，省內(nèi)存量不多。但天使綜合征患者一旦停藥，就有可能引發(fā)癲癇， 嚴重的甚至?xí)�危及生命�?/p>

　　張雪在想辦法郵寄的同時，聯(lián)系到了病痛挑戰(zhàn)基金會。中國罕見病聯(lián)盟和病痛挑戰(zhàn)基金會聯(lián)合發(fā)起了針對此次疫情的救助項目，救助平臺上線的第二天就收到超過近百條罕見病人的求助信息。三位天使綜合征患者的急迫用藥需求也包括在內(nèi)。

　　病痛挑戰(zhàn)基金會負責(zé)對接患者的工作人員在接收到這樣一個急迫的用藥需求后，立馬將情況反映給了救助項目的負責(zé)人。患者之前已經(jīng)通過多種方法在上 海買到了藥，但是運輸成了問題，周期太長，患者等不起。對于救助項目工作人員來說，聯(lián)系在湖北當?shù)赜袔齑娴乃幤飞虡I(yè)公司就成了突破點。

　　深夜11點，中國罕見病聯(lián)盟救助項目的工作人員在輾轉(zhuǎn)聯(lián)系了兩家公司后終于找到了在湖北還有庫存的醫(yī)藥公司。然而，公司的店面就在華南海鮮市場 附近，已經(jīng)被封閉，最近有藥的藥庫還在50公里以外。困難重重，但保障患者用藥太重要了。醫(yī)藥公司的員工從藥庫取回了藥品，又穿戴好了全套的防護措施，進 入店面做了藥品入庫登記手續(xù)，再專門派人送去了快遞公司。

　　2月15日救助項目工作人員完成核對信息等工作，2月17日藥品寄出，20日，患者收到藥了，湖北患兒的藥沒斷。

　　另一邊，在北京協(xié)和醫(yī)院，張濤醫(yī)生這幾天開出的上百張?zhí)幏�，被志愿者們打包直接從醫(yī)院發(fā)往全國各地。而被隔離在家正在等藥的大成也接到了好消 息。重癥肌無力湖北病友群的家屬主動提出，因兩家住得較近，可以去給大成送藥，除了藥品還帶去一些肉丸子和餃子。病友家屬敲門后把東西放到了大成家門口， 隔著門，大成說了一連串的“謝謝”。

　　今天（2月29日）是國際罕見病日，今年的主題是：全球三億，從不罕見。罕見病不是一種病，而是6000至8000種單個疾病的總稱。每一種罕 見病的發(fā)病率大概在萬分之一到百萬分之一之間，甚至有的罕見病在全球范圍內(nèi)就只有幾例。然而，就是這樣一個群體，在全球有三億人。

　　我們講述的罕見病患者通過自助、他助獲取藥品的故事，也只是在當下這個群體生活現(xiàn)狀的一個縮影。病痛挑戰(zhàn)基金會秘書長王奕鷗說：“我們一直在努 力讓更多的罕見病群體被看到、被聽見。我們希望在漫長的等待治愈過程中，可以跟所有人一樣，獲得公平的醫(yī)療、教育、就業(yè)的機會，獲得生而為人的各種可 能�！保ㄓ浾� 王汝希 張恪忞）